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TFE3 (MRQ-37)

TFE3 (MRQ-37)


產品編號:IR209

克隆號:MRQ-37

同型:兔單克隆抗體IgG

細胞定位:細胞核

適用組織: 石蠟/冰凍

陽性對照: 腺泡樣軟組織肉瘤/Xp11.2異位腎細胞癌

抗體孵育時間: 30-60min

抗原修復: 熱修復(EDTA)

備案號:粵穗械備20180488號

臨牀意義

     異位腎細胞癌是最近爲腎細胞癌分類的一個亞類,是由於染色體異位導致Xp11.2斷點的產生進而通過基因融合將基因TFE3轉錄因子定在此位點上。Xp11異位腎細胞癌常發於兒童,成年人發病率相對較低。形態學上表現爲胞漿透明、含有乳突狀和砂樣瘤結構。與典型的成年人腎細胞癌相比,免疫組化檢測表現爲低表達細胞角蛋白(CK)及上皮膜抗原(EMA)。對Xp11異位腎細胞癌來說,靈敏度和特異性俱佳的抗體是TFE3。腺泡狀軟組織肉瘤(ASPS)作爲一種不確定分化的罕見軟組織肉瘤,多發於年輕人,常見於四肢。儘管惡變的比例很高,但相比其他腫瘤,ASPS病人的生存期相對較長。ASPS的典型特徵是染色體17q25的重排及Xp11.2ASPSCR1-TFE3的基因融合,據推測這一系列改變會使轉錄因子異常,進而導致腫瘤的發生。這個非正常的嵌合體轉錄因子保留了TFE3DNA N-端結合域和ASPSCR1的基因調控結構域,由於這個超活性的轉錄因子會產生大量的蛋白進而導致了ASPS的發展及惡變,同時也爲TFE3作爲研究ASPS的標誌提供了依據。