碳酸酐酶IX是一種含鋅金屬蛋白酶，通過酶與細胞膜鎖定催化逆轉CO2 水合作用。常表達於胃腸道，主要是胃和膽囊。CA IX在一些上皮惡性腫瘤存在過表達，包括子宮、宮頸、肺、乳腺和腎，而相應的正常組織不表達。CA IX主要的作用是維持細胞外的酸性環境，促進腫瘤細胞的增殖，檢測腎透明細胞癌的靈敏度爲85%到100%，可用於區分腎透明細胞癌和嫌色腎細胞癌，常與Pax-2、Ksp-Cadherin、CD117聯合使用。CA IX在尿路上皮癌中有強瀰漫性、多病竈性染色，而腎集合小管癌弱染色，因而CA IX可區分這兩者。

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