隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP）又稱爲漸進性、複發性皮膚纖維肉瘤。此瘤複發率高（20%-50%），但罕見轉移。主要見於成人；男性多於女性；好發於軀幹。常伴有CD34高表達；

隆突性皮膚纖維肉瘤形態多樣，常見者有經典型隆突性皮膚纖維肉瘤、色素性隆突性皮膚纖維肉瘤、黏液樣隆突性皮膚纖維肉瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤伴肌樣分化、斑塊樣隆突性皮膚纖維肉瘤、纖維肉瘤性隆突性皮膚纖維肉瘤。特別是在一些少見亞型中（如萎縮型、斑塊型）亞型，組織學診斷比較困難，FISH探針可很好地輔助診斷；

隆突性皮膚纖維肉瘤及與之密切相關的鉅細胞纖維母細胞瘤的特徵性分子遺傳學改變：出現大量由17/22號染色體形成的環狀染色體，形成COL1A1-PDGFB融合基因，這一改變在其他肉瘤中尚未發現。COL1A1-PDGFB基因融合（t(17;22)(q21;q13)）多見於成年人，術後複發率高。一篇大宗文獻顯示，在確診爲皮隆突的185例中有178例爲FISH陽性，疑似病例（probable）中爲91%（104/114）FISH陽性，可能病例（possible）中爲81%（91/112）FISH陽性；

COL1A1-PDGFB融合基因還見於鉅細胞纖維母細胞瘤，這支持鉅細胞纖維母細胞瘤是隆突性皮膚纖維肉瘤幼年型的說法；

2013版WHO分類中將纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤歸爲惡性（ICD-3）。